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La causa de un tipo de epilepsia mortal |
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Por: Marta Ricart
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The New York Times Syndicate |
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Un equipo de investigadores liderados por Joan J. Guinovart, director del Institut de Recerca BiomSdica (IRB) de Barcelona, y Santiago Rodríguez de Córdoba, profesor del Consejo Superior de Investigaciones Científicas (CSIC) en Madrid, ha identificado un nuevo mecanismo de deterioro neuronal, que podría explicar algunas enfermedades neurodegenerativas.
Han descubierto que la acumulación de azúcar en las neuronas las destruye. Esta es la causa de un tipo mortal de epilepsia.
El azúcar se acumula en todas las células en forma de largas cadenas de glucosa (glucógeno) y es un proceso sano, pues ese almacenaje tiene fines energéticos, para que el cuerpo funcione (por ejemplo, lo acumulan las células de los músculos para resistir el esfuerzo o las del hígado lo procesan y después lo liberan lentamente en la sangre, para que el cuerpo siga funcionando).
Se sabía que las únicas células que no almacenan glucógeno son las neuronas (en cambio, sí lo hacen los astrocitos, otras células cerebrales). “Ahora sabemos por qué”, indica Guinovart.
Su estudio, publicado en la edición electrónica de Nature Neuroscience, revela que el exceso de glucógeno en las neuronas induce su muerte.
Los investigadores identificaron este proceso estudiando la enfermedad de Lafora, un tipo de epilepsia mortal, por suerte poco usual, que se manifiesta entre los 10 y 17 años.
Tiene una evolución rápida y terrible: causa convulsiones como crisis epilépticas, después la degeneración del sistema nervioso lleva al estado vegetativo y la muerte.
Además, se han dado casos en que afecta a hermanos, dado que se transmite de forma hereditaria a través de padres y madres portadores de mutaciones en uno de los dos genes relacionados (la laforina y la malina).
Lo que vieron los científicos es que la acumulación de azúcar en las neuronas causa esta enfermedad. Guinovart señaló que el mecanismo seguramente se da en otras dolencias neurodegenerativas, a las que se ha extendido el estudio (sobre todo, a aquellas en que se ha detectado glucógeno en las neuronas).
“No serían aquellas en que ya conocemos el mecanismo causal, como las placas betaamiloides en el alzheimer o los priones en la enfermedad de Creutzfeldt-Jakob, pero podrían ser otras de las que no se sabe hoy la causa”, dijo.
Los investigadores constataron que las neuronas tienen un mecanismo para procesar el glucógeno, pero lo tienen inactivado.
Actúan como interruptor de apagado los genes laforina y malina, que trabajan juntos.
Si uno falla (es lo que pasa en los afectados por la enfermedad de Lafora), se deposita glucógeno en las neuronas (a las acumulaciones se las llama cuerpos de Lafora).
“Éstas no saben aprovecharlo y se colapsan, lo que causa la pérdida de funciones cerebrales”.
Guinovart, que también es catedrático de la Universitat de Barcelona (UB), apuntó que son necesarios más estudios, pero no cree que el mecanismo tenga relación con la dieta (que comer más azúcar pudiera desencadenar una mayor degradación neuronal).
Como el estudio describe las funciones de la laforina y la malina y explica cómo se originan los cuerpos de Lafora, abre la puerta a hallar una cura a la enfermedad de Lafora.
Los investigadores, con quienes ha colaborado un equipo de neurobiología del IRB, estudiarán además por qué el glucógeno mata las neuronas.
Fue un médico español discípulo de Ramón y Cajal, Gonzalo Rodríguez Lafora, quien descubrió los cuerpos de Lafora en 1911, y el equipo de Rodríguez de Córdoba identificó en 1999 el gen laforina.
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