ENFERMEDADES RARAS

El síndrome de Kindler

El aislamiento y consanguineidad de la población gnäbe buglé es un factor que incide en esta condición hereditaria para la cual todavía no existe una cura.

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Tamara Del Moral • tdelmoral@prensa.com

Desde 1986, el doctor Homero Penagos, profesor e investigador de la Universidad Autónoma de Chiriquí y miembro de la Asociación Panameña de Dermatología, ha estudiado el síndrome de Kindler, que afecta a la población gnäbe buglé.

Esta enfermedad fue descrita por primera vez en un artículo publicado en el British Journal of Dermatology en marzo de 1954, por una pediatra alemana, Teresa Kindler, que trabajaba en Inglaterra. Se trataba del caso de una menor de 14 años que nació con ampollas en manos y pies, a los meses presentó fotosensibilidad y luego, poiquilodermia, una alteración de la piel con cambios en la pigmentación, y atrofia cutánea.

El doctor Penagos explica que desde 2008 el síndrome de Kindler se considera la cuarta forma de epidermólisis ampollosa o bullosa, que son enfermedades heredadas, que se producen por trauma o espontáneamente y que no tiene cura aún.

“En Panamá es un problema de salud pública que afecta a una población vulnerable. En 2003 publicamos 26 casos. Pero a la fecha, hay 191 casos que aún no hemos publicado”.

El 98% de los pacientes en su base de datos tiene entre 0 y 20 años. “Después de los 30 años son candidatos a tener cáncer de piel. Un protector solar barato cuesta como 10 dólares, que representan dos o tres días de comida para una familia indígena”.

El médico expuso algunos hallazgos de los casos clínicos que está estudiando, durante la Conferencia Internacional de Biomedicina y Ciencias Interdisciplinarias realizada en Panamá. El trabajo al que se refirió fue en conjunto con la doctora Marcela Del Río en España.

“Tenemos 191 pacientes fotografiados, niños en la comarca gnäbe que andan sin ropa ni zapatos, sin ayuda médica. Las infecciones son frecuentes, la piodermia, a veces fiebre reumática. Eso se puede evitar con los cuidados adecuados”.

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El síndrome de Kindler

La atrofia cutánea es progresiva. La piel adquiere un aspecto envejecido conocido como “papel de cigarrillo”.

La poiquilodermia y la inflamación con manchas rojizas o violáceas (según el tono de la piel) tienen mucho que ver con el sol. El síndrome de Kindler afecta también las encías y puede presentarse gingivitis sangrante y pérdida de dientes. En algunos pacientes la fotosensibilidad va desapareciendo con el tiempo. En otros, el daño epitelial llega a un punto en que se fusionan los dedos de manos o pies.

Entre los países donde más hay este síndrome están Turquía, Paquistán y Brasil. En España hay 3 casos autóctonos.

Uno de los casos expuestos era el de un paciente con una parafimosis, una condición que afecta el prepucio. El hombre tenía una abertura mínima para orinar y en estos casos, si se complica puede llegar a retener la orina. Otras lesiones incluyen la leucoplasia, que es precancerosa. En casos graves, hay lesiones en las que se destruye el hueso.

Un factor que incide en este síndrome es el aislamiento de la población y la consanguineidad.

Aunque no hay un tratamiento curativo, algunos estudios sobre terapia génica y celular para epidermolisis bullosa distrófica han dado buenos resultados. Mientras tanto, sostiene el doctor Penagos, hay que educar y seguir a los pacientes. “Educar a los médicos, a los sacerdotes, a los chicos en la escuela para que no los discriminen”.

La mutación genética asociada al síndrome de Kindler está en el cromosoma 20, donde está el gen KIND-1 que codifica la proteína kindlina 1. Pero esta alteración no explica todos las características del síndrome de Kindler, solo la atrofia y las ampollas, por eso, sostiene el doctor Penagos, hay que seguir estudiándolo.

Esta es una fuente para una nueva línea de investigación. En Panamá hay una ley de enfermedades raras, tenemos todo para poder investigar pero falta apoyo, añade; incluso se podría crear un banco de tejidos.

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