La hemofilia es un trastorno hereditario en donde hay una disminución o ausencia de la proteína que controla el sangrado (factor de coagulación).
Este problema hemorrágico es poco común.
Se divide en hemofilia A (ausencia del factor VIII) y B (ausencia del factor IX), según la Federación Mundial de Hemofilia (FMH).
No obstante, las manifestaciones clínicas de ambas son iguales (hemorragias).
Solo se diferencian entre sí en el tratamiento, aclara la hematóloga Nadia Barsallo, de la Clínica de Coagulopatías Congénitas del Hospital del Niño.
CIFRAS GLOBALES
La Federación Mundial de Hemofilia calcula que 1 de cada 10 mil personas nace con esta dolencia en el planeta, y hasta el momento no se le ha podido encontrar una cura.
Según las estimaciones que surgen de las encuestas a nivel global que lleva a cabo la FMH cada año, “la cantidad de personas con hemofilia en el mundo es de aproximadamente 400 mil individuos”.
“La hemofilia A es más frecuente que la hemofilia B y representa entre el 80 y el 85% de la población total de personas con hemofilia”, detalla un informe de la Federación Mundial de Hemofilia.
“Alrededor de dos tercios de los pacientes presentan antecedentes familiares de hemorragias”, resalta la Federación Mundial de Hemofilia.
“Puede considerarse la posibilidad de padecer hemofilia en casos de pacientes con antecedentes de propensión a la aparición de hematomas durante la primera infancia; hemorragias ‘espontáneas’ (hemorragias sin razón aparente o conocida), en especial en las articulaciones, músculos y tejidos blandos; hemorragia excesiva posterior a un traumatismo o una cirugía”, añade la FMH.
DATOS NACIONALES
En el caso de Panamá, hasta diciembre de 2015 fueron captados 260 casos de hemofilia A, de los cuales 133 se registran en la ciudad capital y el resto en el interior del país, según Nadia Barsallo.
Mientras que de hemofilia B, la cifra es de 32 pacientes, 17 de ellos provenientes de las provincias de Panamá y Colón. Estas cifras incluyen a niños y adultos, señala.
NECESIDADES
En el marco del Día Mundial de la Hemofilia, que se conmemora hoy 17 de abril, se reitera a las autoridades de salud escuchar y atender las necesidades, tanto de las familias como de los pacientes con hemofilia, indica la Federación Mundial de Hemofilia.
“El Día Mundial de la Hemofilia constituye una oportunidad perfecta para incrementar la conciencia acerca de la hemofilia y otros trastornos de la coagulación hereditarios, pero también para reflexionar sobre la manera en la que cada uno de nosotros puede contribuir a mejorar las vidas de las personas que padecen uno de estos trastornos”, señala un comunicado de la Federación Mundial de Hemofilia.
La mayoría de las personas que padecen un trastorno de la coagulación no tiene un acceso al diagnóstico y al tratamiento correspondiente.
Por eso, el lema de este año es “Tratamiento para todos es la visión de todos”, señala por su parte Alaisa Melgar, directora ejecutiva de la Fundación Panameña de Hemofilia.
En el Hospital del Niño “hay buen acceso al tratamiento porque el hospital es un patronato y se compromete a mantener el tratamiento”, asegura Barsallo.
No obstante, llega un momento en que el tratamiento no se consigue en Panamá, manifiesta Barsallo.
La profilaxis de esta enfermedad es costosa, agrega la especialista.
La inversión anual puede variar dependiendo de cada caso.
En algunos de ellos puede llegar hasta los 10 mil dólares mensuales, comenta por su lado Rafael Aparicio, hematólogo de la Clínica de Coagulopatías Congénitas de la Caja de Seguro Social.
SOBRE ESTA DOLENCIA
Los sangrados de los pacientes con hemofilia pueden ser causados por lesiones, pero también pueden presentarse de manera espontánea, recuerda Rafael Aparicio.
La mayoría de las hemorragias ocurren en las articulaciones o músculos, añade el experto.
Las más frecuentes aparecen en las rodillas, los codos, y los tobillos, en el muslo y la pantorrilla, señala el ortopeda Esteban Perdomo, del Hospital del Niño.
El paciente puede sufrir complicaciones ortopédicas como: hemartrosis (sangre dentro de la articulación), sinovitis (inflamación de la membrana que recubre las articulaciones), quistes intraóseos, entre otros padecimientos, menciona Perdomo.
En tanto, Nadia Barsallo explica que la hemofilia puede presentarse de forma leve, y es cuando las hemorragias son casi nulas. También las hay moderadas, cuando los sangrados son poco frecuentes y la severa, que es el cuadro cuando las hemorragias son frecuentes.
En este sentido, indica Barsallo, en Panamá la hemofilia A tiene a 115 pacientes leves; 51 moderados y 94 en severos.
En el caso de la hemofilia B, 18 personas la padecen de forma leve; 1 de manera moderada y 13 son severos, indica Barsallo.