MAL RARO

Angioedema hereditario, una enfermedad poco conocida

Angioedema hereditario, una enfermedad poco conocida
Angioedema hereditario, una enfermedad poco conocida

Una enfermedad que no está ligada al sexo ni mucho menos a la edad es el angioedema hereditario.

Es un mal genético que presenta una alteración del gen, el cual codifica la proteína inhibidora de C1, encargada de regular el sistema de complemento que controla la permeabilidad vascular, explica la alergóloga istmeña Olga Barrera, durante el XIII Congreso Centroamericano y del Caribe de Alergia Asma e Inmunología, realizado en Panamá.

"Cuando esto sucede, se presentan mecanismos a lo interno del organismo, produciendo al final una hinchazón", detalla.

El angioedema es considerado un mal raro y los edemas (hinchazón) se presentan de forma recurrente en diferentes partes del cuerpo, señala el alergólogo argentino José E. Fabiani, presidente de la Sociedad Latinoamericana de Angioedema Hereditario, quien también participó en esta actividad científica.

Signos

Los pacientes con angioedema presentan edemas (hinchazón) principalmente en la cara, las manos y los brazos. Aunque también puede presentarse en la lengua y en la laringe.



En Panamá se han reportado y diagnosticado 10 casos, de acuerdo con los registros que maneja Barrera, jefa del Instituto de Neumología y Alergias del hospital San Fernando.

Aunque en este país deben existir entre 30 y 40 pacientes que la padecen, ya que en el mundo se calcula que afecta a 1 de cada 50 mil, aclara Barrera.

La especialista resalta que Panamá fue el primer país centroamericano en reportar esta enfermedad y luego le siguió Costa Rica, que ha reportado nueve casos.

Algunos países de Suramérica también tienen sus registros, como es el caso de Chile que tiene 40, según Lorena Merino, presidenta de la asociación Angioedema Hereditario de Chile.

Señales y signos

Los pacientes con angioedema presentan edemas (hinchazón) principalmente en la cara, las manos y los brazos, dice José E. Fabiani.

En el transcurso del día, la hinchazón puede pasar de una mano a la otra, pero "siempre alterna", indica.

También puede aparecer en la garganta, el labio, la lengua o la úvula (campanilla), y en la laringe, que comienza con el cambio de voz, ronquera, asfixia o sofocación, añade Barrera Pino. En este último puede ser mortal, advierte.

Este mal también abarca la mucosa gastrointestinal y los genitales, agregan.

Para tratarlo

El único tratamiento que hay en Panamá es el plasma congelado (componente sanguíneo), en casos de urgencia, y danazol para control, cuenta Barrera.

Sin embargo, la experta aclara que estos no son los tratamientos ideales, pues como es una enfermedad rara, a las casas comerciales no les interesa traer los adecuados.

Menciona que recientemente se reunió con funcionarios del Ministerio de Salud, con el fin de coordinar detalles para que esta patología entre en la Ley No. 28 de 28 de octubre de 2014 sobre las enfermedades raras y así tener facilidades para traer medicamentos.

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