Panamá tiene 191 casos de pacientes con síndrome de Kindler, todos de la etnia ngäbe buglé. Curiosamente, en todo el mundo, entre 1954, cuando se describió esta rara enfermedad hereditaria, y 2015, se habían reportado 150 casos.
De acuerdo con el doctor Homero Penagos, profesor e investigador de la Universidad Autónoma de Chiriquí (Unachi) y miembro de la Asociación Panameña de Dermatología, se piensa que el gen fundador llegó al país por medio de los piratas y corsarios ingleses en el siglo XVII o XVIII.
Penagos, que estudia la enfermedad desde 1986, estima que podría haber 500 casos en el país, pues muchos quizás no han sido detectados en las montañas de Bocas del Toro, Chiriquí y Veraguas.
Este síndrome se caracteriza por afecciones a la piel desde el nacimiento, como ampollas, alergia al sol, cambios en el color de la piel, que se arruga progresivamente; afectación de las encías, lesiones en la boca y fusión de dedos de las manos o pies, entre otros.
Además, los pacientes son propensos a desarrollar cáncer de piel a temprana edad. “Por eso es urgente su protección adecuada”, indica el médico.En 2008 se clasificó el síndrome de Kindler como la cuarta forma de epidermolisis bulosa.
“Es una enfermedad que hay que conocer para diagnosticar y tratar a tiempo”, agrega. No obstante, añade el galeno, la ley de enfermedades raras de Panamá no incluye la epidermolisis bulosa, el síndrome de Kindler ni el síndrome de Papillon Lefevre, que también es muy prevalente en la población ngäbe buglé.
Penagos propone crear una línea de investigación sobre el síndrome de Kindler en el Instituto de Investigaciones Científicas y Servicios de Alta Tecnología (Indicasat).
Para ello, intenta buscar fondos y está en conversaciones con una universidad europea para una posible colaboración.
También aspira a que en la Unachi haya personal formado en esta tema y que se pueda crear, localmente, una fundación asociada a Debra International (Dystrofic Epidermolitic Bullous Recessive Association), sin fines de lucro, para promover la investigación y la educación sobre las genodermatosis y otras enfermedades severas de la piel, además de brindar tratamientos y apoyo a los pacientes y sus familiares.
“Las genodermatosis son un grupo de trastornos hereditarios en los que la piel, los cabellos, uñas y las membranas mucosas de los o las pacientes son afectados de diversas maneras. También tienen manifestaciones en otros órganos o sistemas del ser humano, y en algunas ocasiones pueden llevar a la muerte.
Son enfermedades para toda la vida, que casi siempre se presentan desde el nacimiento, provocan penurias físicas, emocionales y financieras a los afectados y sus familias”, describe.
La fundación estaría compuesta por profesionales de la medicina y la empresa privada, y apoyaría la investigación, capacitación, generación y difusión de información y la consulta médica integral.